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악성림프종

악성림프종

림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며, 림프종에는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종 (악성 림프종)이 있습니다. 비호지킨 림프종 (악성 림프종)은 림프조직에 존재하는 세포의 악성종양으로서 호지킨 림프종을 제외한 질환을 칭합니다.

기본정보

개요

악성 림프종이란

1. 악성 림프종의 발생부위

주로 전신 혈관을 따라 주행하는 림프관과 림프절, 비장, 편도선의 림프조직에 다발성으로 발병하나, 위장관 점막, 피부, 결막 등 림프 외 조직에서 발병하기도 합니다. 병이 진행된 경우 골수, 간, 폐, 뇌, 뼈 등과 같은 실질장기를 침범하기도 합니다.

1) 림프절의 해부학적 위치 및 구조

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프액이 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

림프종의 개념과 발생부위

2) 림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T 와 B 림프구, 형질세포, 대식세포가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 면역 기능을 수행합니다.

여성 인체 모형에 표현한 림프절의 구조 및 림프절에 위치하는 세포의 종류 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

림프구의 종류와 기능

2. 악성 림프종의 정의 및 분류

1) 악성 림프종의 정의

림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며, 림프종은 조직검사에서 리드-스턴버그 세포(RS세포) 유무에 따라 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종 으로 구분하며, 비호지킨 림프종은 다시 림프구 기원에 따라 B세포 림프종과 T세포 림프종으로 나뉘고 각각엔 또 다시 수많은 아형들이 있습니다.

2) 악성 림프종의 종류

림프구의 면역표현형 및 조직형의 특징에 따른 WHO 분류법을 사용하고 있습니다.

림프종의 WHO 분류(1990년대) 표, 보건복지부/대한의학회 제공

비호지킨 림프종
  • B세포 림프종
    • B림프모구림프종
    • 미만성대B세포림프종
    • 여포성림프종
    • 점막관련 림프조직의 림프절외
    • 변연부림프종 (말트림프종)
    • 외투세포림프종
    • 소림프구림프종
    • 비장변연부림프종
    • 미분류 비장림프종/백혈병
    • 림프구형질세포림프종
    • 림프절변연부림프종
    • 원발성 피부여포중심림프종
    • T세포/조직구풍부 대B세포림프종
    • 중추신경계 원발성 미만성대 B세포림프종
    • 원발성 피부 미만성대 B세포 림프종, 하지형
    • 고령의 EBV양성 미만성대 B세포림프종
    • 만성염증관련 미만성대B세포림프종
    • 림프종형태의 육아종
    • 원발성 종격동(흉선)대 B세포림프종
    • 혈관내 대B세포림프종
    • ALK양성 대B세포림프종
    • 형질모구성림프종
    • HHV-8관련 다중심캐슬만병에서 발생한 대B세포 림프종
    • 원발성 삼출성림프종
    • 버킷림프종
    • 기타 분류되지 않은 B세포림프종
  • T세포 림프종
    • T림프구 림프종
    • 말초T세포림프종, 비특이적
    • 혈관면역모세포T세포림프종
    • 림프절외 NK/T세포림프종, 비형(nasal)
    • 역형성대세포림프종, ALK양성
    • 역형성대세포림프종, ALK음성
    • 성인T세포백혈병/림프종
    • 장병증병T세포림프종
    • 간장비장T세포림프종
    • 피하지방층염모양T세포림프종
    • 균상식육종
    • 쎄자리증후군
    • 원발성 피부CD30양성T세포림프증식성질환
    • 원발성 피부감마-델타T세포림프종
    • 소아 EBV양성 T세포 림프증식성질환
호지킨 림프종
  • 결절성 림프구현저 호지킨림프종
  • 전형적 호지킨림프종
  • 결절경화 전형적 호지킨림프종
  • 혼합세포 호지킨림프종
  • 림프구풍부 전형적 호지킨림프종
  • 림프구결핍 호지킨림프종

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)


원인/위험요인

원인은 명확히 알려져 있지 않으나 일부 바이러스, 선천성 또는 후천성 면역결핍, 자가면역성 질환, 다이옥신과 같은 일부 화학물질에의 노출, 방사선 또는 항암치료 과거력과 관련이 있습니다.
바이러스 중에서 EB(엡스타인바) 바이러스는 버킷 림프종, NK/T 림프종, 원발성 중추신경 림프종, 장기이식 후 림프종과 관련 있으며, 사람T세포바이러스(HTLV-1), 후천성면역결핍바이러스, 만성C형간염바이러스, 인간헤르페스바이러스8 등이 다양한 림프종과 연관되며, 세균인 헬리코박터균은 위 말트림프종과 관련 있습니다.
신장, 심장, 조혈모세포이식 등과 같은 장기이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자에게 림프종의 발생 위험성이 증가합니다. 쇼그렌증후군, 루푸스, 류마티스관절염 등 다양한 자가면역질환도 악성림프종의 발병과 관련이 있습니다.
골수증식질환 등으로 항암화학요법이나 방사선 치료를 시행 받은 경우에도 발생 위험성이 높아질 수 있습니다.

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)

증상

호지킨 림프종과 비호지킨 림프종의 가장 흔한 증상은 국소 또는 다발성 림프절 종대입니다. 주로 목 부위의 잘 나타나고, 겨드랑이나 서혜부에서도 만져질 수 있습니다. 1-1.5cm 이상의 통증이 없고 약간 말랑말랑한 촉감의 림프절이 만져지면 바로 의사의 진찰을 받아야 합니다. 종격동(종격)을 침범하여 커지게 되면 가슴이 답답하거나 통증을 유발하며, 기관지를 압박하여 기침, 호흡곤란 등을 유발할 수 있습니다. 진행이 느린 경우 무증상인 경우도 있지만 병이 많이 진행하였거나 종양이 큰 경우 B증상이 나타납니다. B증상은 ① 진단 전 6개월 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소하고, ② 특별한 원인 없이 발열이 지속되고, ③ 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간에 식은땀이 나는 경우입니다.

그 외 비호지킨 림프종은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 피부, 위장관, 뼈 등 여러 장기를 침범하는 경우가 많습니다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 부위에 따라 통증을 유발, 복막강 림프절 종대나 소화기계에 위치하는 경우 장이나 요로폐색, 출혈, 천공 등으로 발견되는 경우도 있습니다.

발열, 체중감소, 야간 발한 등의 악성림프종의 일반적 증상(B증상) 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)

진단

1. 악성 림프종의 진단방법

종괴 부위를 조직 검사하여 진단하게 됩니다. 병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 주는 경우도 있습니다.

보라색의 미만성거대 B세포 림프종의 조직을 현미경으로 검사하고 있는 의사 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

병기결정을 위한 검사들로는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사로 림프종 병기에 도움을 줄 수 있습니다. 혈청 LDH 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다.
흉부X-선 검사에서 비정상 소견이 나타날 때 흉부전산화단층촬영(CT스캔)으로 병기진단을 할 수 있습니다. 흉부전산화단층촬영(CT스캔)은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다.
복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT스캔)은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다. 림프종의 골수 및 척수 침범 여부를 보기 위한 골스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.
최근에는 양전자방출촬영술(PET)을 이용한 전신 촬영으로 병기 결정에 많은 도움이 되고 있습니다.

림프종 환자에서 시행한 PET 사진 및 인체 모형에 표현한  삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

1) 감별진단

바이러스, 결핵 등 감염에 의한 양성질환에서도 림프절종대가 흔하므로 양성질환인지 암인지를 감별하는 것은 매우 중요합니다. 1cm 이하인 경우 양성 확률이 높으나 1-1.5cm 이상으로 점차 크기가 증가하는 경우 악성일 가능성이 높아 병리학적 조직검사가 필수입니다.

2. 악성 림프종의 진행단계

앤아버 병기법에 의하여 진행정도에 따라 1, 2, 3, 4기로 분류하고, 체중감소, 고열, 발한 등의 B증상 있으면 B, 없으면 A로 세분합니다. 비호지킨 림프종 중에서 등급인 높은 림프종의 경우 이러한 병기와 더불어 예후를 예측하는데 중요한 것은 나이, 신체 활동능력, LDH 수치, 림프 조직의 간이나 장 등의 장기 침범부위 수이며 이들의 5가지 인자를 가지고 점수를 환산하여 위험도와 생존예상기간을 예측할 수 있는데 이를 국제예후인자 (International Prognostic Index, IPI)라 합니다.

신체 활동 능력은 ECOG(Eastern Cooperative Oncology Group)의 점수 체계를 흔히 이용하여 0점은 증상이 없는 경우, 1점은 약간의 증상이 있는 경우, 2점은 증상이 있어서 낮 시간의 50% 이하를 침대에서 보내는 경우, 3점은 낮 시간의 50% 이상을 침대에서 보내는 경우이고, 4점은 종일 누워 지내는 경우입니다. 일반적으로 ECDG 점수 0, 1 이면 어떠한 치료도 가능하지만 2이상이면 수술은 권하지 않으며 3일 경우에는 증상 완화 목적 이외의 치료는 권하지 않고 4일 경우에는 일반적으로는 증상 완화의 경우라도 적극적인 조치는 취하지 않습니다만, 항암제나 방사선 치료에 잘 듣는 악성 림프종의 경우에는 전신 상태가 나빠도 가급적 적극적인 치료를 하는 편입니다.

하나의 림프절이나 림프조직 부위만 침범한 1기, 흉격막의 한쪽편으로 두개 이상의 림프절이 침범함 2기로 나눈 악성 림프종의 병기(1, 2기) 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

흉격막의 위아래로 모두 림프절이나 림프조직 침윤이 있는 3기, 림프절 외 조직 침윤 이외 다른 장소의 림프절 외 장소의 침범 두 곳 이상의 림프절 외 침범, 간 혹은 골수의 침범인 4기로 나눈 악성 림프종의 병기(3, 4기) 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

국제예후인자 (International Prognostic Index, IPI) 60세 이상, 혈청 LDH수치 정상보다 높고 수행력 ECOG수치 2점 이상(활력상태 떨어짐), 병기 3기 혹은 4기, 림프절 외 침범 2군데 이상 (해당위험인자 수 0.1:저위험도, 2:낮은-중간 위험도, 3:높은-중간 위험도, 4.5:고위험도)

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)


치료

1. 악성 림프종의 치료방법

치료는 악성도의 높낮이와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 날 수 있습니다.
림프종은 혈액암의 일종으로 기본적으로 특수한 경우를 제외하고는 치료로서 수술이 적용되는 경우는 매우 적으며 방사선치료는 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용하고 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 적용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 치료 방향의 설정에 중요합니다.
한 가지 약제로는 병이 금방 재발하여 서로 작용 기전과 독성이 다른 약제를 몇 가지 조합하는 복합항암화학요법이 시도됩니다.
자가조혈모세포이식은 재발한 림프종에서 완치율을 높이는 효과가 있습니다.

1) 저도의 악성도를 가진 비호지킨 림프종

국한된 병기를 가진 1,2기의 저도 림프종의 경우는 국소방사선치료가 치료로 선택됩니다. 병이 전신에 퍼진 3, 4기의 저도 림프종의 경우는 종양이 빠르게 커지거나 전신증상이 올 때까지 치료를 늦추는 경향이 있습니다.
치료약제는 플루다라빈, 클라드리빈과 같은 약제를 단독으로 쓰기도 하며, 복합항암요법을 시행하기도 합니다.
리툭시맵과 같은 B 세포 항원에 대한 단클론 항체를 이용한 치료도 좋은 성적을 보이며, 리툭시맵에 방사선 동위원소를 붙인 약제도 최근 사용되고 있습니다

2) 고도의 악성도를 가진 비호지킨 림프종

복합항암화학요법이 기본적인 치료이며, 병기가 낮은 경우에는 4회의 복합항암화학요법을 시행한 후 국소방사선치료로 종결하는 경우가 많고, 전신적으로 침범한 3, 4기의 악성도가 높은 림프종은 6-8회의 복합항암화학요법으로 치료합니다.
국내에서 빈도가 제일 높은 미만성거대B세포 림프종의 경우에는 복합항암화학요법의 표준인 CHOP요법(사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니손 요법)에 리툭시맵(rituximab)을 병합하여 치료하는 것이 장기생존율을 높일 수 있어 근래에 시행되고 있습니다.
고위험군의 악성 림프종이나 재발한 후 구제화학요법에 반응을 보이는 악성 림프종의 경우에 자가조혈모세포이식을 통해 생존율 향상을 얻을 수 있습니다.

치료전 영상사진에 병기가 발견 된 후 2차 항암치료후 작아지고 4차시 좀더 작아진 형태가 되며 8차 항암치료 후 림프절종대가 사라진 것을 보여주는 미만성 거대B세포림프종 환자에서 치료반응의 평가 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

3) 호지킨씨 림프종

호지킨 림프종은 항암화학요법으로 가장 완치가 잘되는 암 중의 하나이며 1, 2 기 병기는 대부분 ABVD(아드리아마이신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카바진) 복합항암화학치료 및 국소방사선 치료로 완치가 가능하고, 3 기인 경우도 항암화학요법과 방사선 치료로 75% 정도가 완치 가능하며 4기는 항암화학요법으로 50% 이상 완치가 가능합니다. 진행된 병기의 경우 더욱 다양한 항암제를 복합적으로 사용하는 Standford V 또는 BEACOPP 요법은 독성이 보다 많지만 완치율도 더 높일 수 있습니다.
재발하는 경우에 일부 방사선 치료가 도움이 될 수 있으며 이전에 사용하지 않은 구제항암화학요법을 사용하고 고용량항암화학요법 및 자가조혈모세포이식을 하는 경우 일부 환자는 다시 완치시킬 수 있습니다.

2. 악성 림프종 치료의 부작용

치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염이며 탈모는 대개 일시적입니다. 이중에 제일 위험한 것은 골수기능억제로 인한 감염의 증가이며, 폐렴, 패혈증 등은 심각한 부작용 중 하나입니다.

방사선 치료 부작용은 조사부위 염증, 즉 식도염 또는 장염이며 대부분 일시적입니다. 심한 것은 방사선 치료 수개월 내에 목을 굽힐 때, 척추와 다리 쪽으로 뻗치는 전기 충격 같은 증세를 일부 환자에서 경험하는데, 대개는 곧 없어집니다.

항암화학요법 후의 장기적인 부작용으로는 치료와 연관된 백혈병, 불임, 뼈의 무혈성 괴사 들을 들 수 있습니다.

3. 악성 림프종의 재발및 치료

병기 3,4기 림프종의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며 일부는 처음부터 초치료에 불응하여 완전관해를 가져오지 못합니다. 처음부터 반응하지 않았거나 치료 종결 후 1년 이내 재발한 경우는 추가적인 통상용량의 항암화학요법에는 잘 듣지 않으며 자가조혈모세포 이식으로 25-50%에서 완치됩니다.
1년이 지나 재발한 경우는 통상용량의 항암화학요법에 다시 관해를 얻으나 장기적으로는 재발이 많아 자가조혈모세포 이식을 추천하는 경우가 많습니다.
항암화학요법 후 국소적으로 재발한 경우는 방사선치료를 적용할 수도 있습니다. 방사선치료 후 재발한 경우는 표준화학요법으로도 좋은 성적을 보입니다.

재발한 고도의 악성도를 가진 림프종에서 구제항암화학요법에 반응을 하는 환자의 자가조혈모세포이식과 항암치료의 성적을 비교한 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)

예방/조기검진

1. 악성 림프종의 예방법

악성 림프종을 예방하는 특별한 방법은 없습니다.

2. 악성 림프종의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)

대상별 맞춤정보

1. 악성 림프종 환자의 일상생활

현재 악성 림프종의 최초 항암화학요법은 입원보다 외래에서 주로 실시됩니다. 외래치료의 경우 다음 사항에 주의해 주십시오.

· 높은 열이 나는 경우는 주의하셔야 합니다. 담당의사로부터 항생물질을 처방받은 경우에는 곧바로 복용해 주십시오. 면역기능 저하로 인한 감염증 (폐렴, 패혈증 등)이 생길 경우 항생제 주사 투여가 필요할 수 있으므로 환자의 상태가 좋지 않을 때에는 담당의사나 통원하고 있는 병원으로 전화연락을 하거나 외래 혹은 응급실로 내원하여 주십시오.
· 투여하고 있는 항암제에 의한 폐렴이 생길 수 있으며 이로 인하여 기침, 미열, 숨이 차는 증상이 생길 수 있습니다. 그런 경우에는 예약을 변경해서라도 빨리 외래로 진찰을 받거나 담당의사에게 전화연락을 하실 것을 권합니다. 스테로이드제의 투여가 필요한 경우가 있습니다.
· 악성 림프종으로 치료를 받으면 감염에 대한 저항력이 떨어지기 때문에 대상포진(수포를 수반하는 발진이 생기며 통증을 동반하는 일이 많음)이 합병되기 쉬워집니다. 악성 림프종에서는 대상포진이 심해지는 경우가 종종 있는데, 만일 이것이 심해지면 통증이 오랫동안 지속됩니다. 대상포진에 대해서는 효과적인 항바이러스제가 있어 신속하게 치료를 하면 중증화를 예방할 수 있습니다. 담당의사에게 연락하거나 피부과 의사의 진찰을 받아 주십시오.
· 담배는 끊으실 것을 권하는 바입니다. 담배를 피우고 있으면 폐의 감염증과 항암제에 의한 폐 장해가 일어나기 쉬워지므로 화학요법의 효과를 충분히 볼 수 없게 됩니다.
· 항암치료 후 약 1-2주가 경과하면 백혈구 감소가 일어나 감염에 대하여 취약해지므로 이때 약 1주 간은 주로 음식을 익혀서 드실 것을 권합니다.
· 관해에 접어들어 치료가 순조롭게 종료된 경우라도 재발할 가능성은 항상 있습니다. 또한 방사선요법과 항암제에 의한 장기적 영향에 대해서도 계속해서 관찰할 필요가 있습니다.

2. 악성 림프종 환자의 식생활

암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.

암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,

  • 첫째, 환자는 암 질환과 치료에 대처할 수 있는 최상의 기회를 얻을 수 있습니다.
  • 둘째, 치료에 의한 부작용을 더 잘 극복할 수 있게 해 줍니다.
  • 셋째, 감염의 위험을 감소시켜 줍니다.
  • 넷째, 항암치료로 손상된 세포를 빨리 재생시킬 수 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

암치료중의 일반적인 식생활에 대해 설명하는 의사 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)


기타정보

관련통계

최근의 국가암등록사업 연례보고서에 따르면, 2012년도를 기준으로 연간 224,177명의 암환자가 발생되었는데, 그 중 악성 림프종은 4,817명이었습니다. 악성 림프종 환자의 94.5%인 4,553명은 비호지킨림프종 환자였으며, 나머지 264명은 호지킨림프종 환자였습니다. 비호지킨림프종의 5년 생존율은 66.5%이며, 호지킨림프종의 경우 그보다 높은 81.6%로 나타났습니다.

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)

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