움직일수록 약해지는 힘, 중증근무력증

글. 한양대학교병원 신경과 성원재 교수

SBS 드라마 <트라이>는 만년 꼴찌인 럭비부가 전국체전 우승을 목표로 다시 뛰기 시작하는 스포츠 성장 드라마다. 배우 윤계상이 연기한 주인공 ‘주가람’은 한때 한국 럭비의 희망이었다가 약물 파동과 함께 하루 아침에 추락한 인물로, 3년 뒤 그가 럭비부의 감독으로 돌아오면서 이야기가 시작된다. 사실 주가람이 3년간 잠적했던 이유는 현역 시절 중증근무력증을 진단받았기 때문이었다. 이 질환 때문에 선수 생활을 접었던 그는 감독이 되어서도 걷기 힘들어지거나 쓰러지는 등 증상이 나타나 위기를 겪게 된다. 잘 나가던 운동선수의 꿈을 접게 만든 중증근무력증이란 어떤 질환인지 자세히 살펴본다.

 

중증근무력증(Myasthenia Gravis)이란?

중증근무력증은 신경과 근육이 만나는 지점인 신경근육접합부에 이상이 생겨 근력이 약해지는 자가면역질환입니다. 우리 몸에서는 신경에서 분비되는 아세틸콜린이라는 물질이 근육을 수축시키는데, 중증근무력증에서는 이 전달 과정이 원활하게 이루어지지 않아 반복적으로 근육을 사용할수록 힘이 떨어지는 특징을 보입니다.

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중증근무력증의 원인

중증근무력증의 가장 큰 원인은 면역체계의 이상입니다. 정상이라면 외부 침입자로부터 몸을 보호해야 할 면역계가, 신경근육접합부의 아세틸콜린 수용체나 관련 단백질을 잘못 공격하는 항체를 만들어냅니다. 이로 인해 신경에서 전달된 신호가 근육으로 제대로 전달되지 않게 됩니다. 일부 환자에서는 가슴샘(흉선) 이상, 특히 흉선종이나 흉선 비대가 동반되며, 유전적 요인·성별·연령·다른 자가면역질환과의 연관성도 함께 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

중증근무력증의 증상

중증근무력증의 가장 중요한 특징은 근력 약화의 변동성입니다. 아침에는 비교적 괜찮다가도 오후나 저녁, 혹은 반복적인 활동 후에 증상이 뚜렷해지는 경향이 있습니다. 대표적인 증상으로 눈꺼풀이 처지거나(안검하수) 물체가 두 개로 보이는 복시, 말이 어눌해지거나 코맹맹이 소리가 나는 구음 장애, 물건을 들거나 계단 오르기가 힘들어지는 팔·다리의 근력 저하가 있고 심한 경우 호흡 근육 약화로 숨이 차는 증상도 있을 수 있습니다. 증상이 눈에만 국한되는 경우도 있지만, 시간이 지나며 전신 근육으로 퍼지는 경우도 있어 주의가 필요합니다.

 

중증근무력증의 진단 방법

중증근무력증의 진단은 한 가지 검사만으로 확정되기보다는, 여러 검사를 종합해 판단하게 됩니다. 먼저 약물검사를 통해 아세틸콜린 분해를 억제하는 약물을 투여한 뒤, 눈꺼풀 처짐이나 복시 같은 증상이 일시적으로 호전되는지를 관찰합니다. 이러한 반응은 신경과 근육 사이의 신호 전달 이상을 시사하는 중요한 단서가 됩니다. 또한 신경생리검사를 시행하는데, 대표적으로 반복 신경자극검사를 통해 신경에서 근육으로 전달되는 신호가

자극을 반복할수록 점차 약해지는지를 확인합니다. 여기에 더해 혈액검사를 통해 아세틸콜린 수용체 항체, MuSK 항체 등 중증근무력증과 관련된 자가항체의 존재 여부를 확인합니다. 마지막으로 흉부 CT 검사를 시행해 가슴샘의 비대나 흉선종과 같은 이상 소견이 동반되어 있는지도 함께 평가합니다.

 

중증근무력증의 치료 방법

중증근무력증 치료의 목표는 증상을 조절해 일상생활을 유지하고, 병의 악화를 예방하는 데 있습니다. 기본적인 치료로는 약물 치료가 시행되며, 아세틸콜린 분해 억제제는 신경과 근육 사이의 신호 전달을 도와 비교적 빠르게 증상을 완화하는 역할을 합니다. 증상의 정도나 경과에 따라 스테로이드나 면역억제제를 병행해 과도한 면역 반응을 억제하기도 합니다.

증상이 급격히 악화되거나 호흡 근육까지 침범한 위급한 상황에서는 혈장교환술이나 면역글로불린 치료와 같은 특수 치료가 필요할 수 있습니다. 또한 일부 환자에서는 가슴샘이 질환의 발생과 연관되어 있기 때문에, 가슴샘 절제술이 장기적인 증상 개선에 도움이 되기도 합니다. 최근에는 면역 반응의 특정 경로를 표적으로 하는 새로운 치료제들도 개발·도입되면서, 환자의 상태에 맞춘 치료 선택의 폭이 점차 넓어지고 있습니다.

 

일상 관리와 주의사항

중증근무력증은 꾸준한 관리가 중요한 질환입니다. 과로, 감염, 고열은 증상을 악화시킬 수 있으므로 충분한 휴식이 필요합니다. 또한 일부 항생제나 전신마취 약물은 증상을 악화시킬 수 있어, 다른 진료를 받을 때 반드시 병력을 알리셔야 합니다. 한편 증상이 갑자기 악화되거나 호흡이 힘들어질 경우에는 지체 없이 병원을 방문해야 합니다. 적절한 치료와 관리가 이루어진다면, 많은 환자분들이 일상생활을 유지하며 지낼 수 있습니다.

 

 

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