모야모야병은 뇌 기저부 혈관이 점점 좁아지고 막히면서, 대신 가느다란 비정상 혈관들이 자라는 희귀 뇌혈관 질환입니다.

주로 아시아인에서 많으며, 소아는 허혈 증상으로, 성인은 뇌출혈로 발견되는 경우가 흔합니다.

조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요하기 때문에, 발생 원인부터 치료·예후까지 Hihy 건강저장소에서 알려드립니다!

 

모야모야병은 왜 생기나요?

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

유전적 요인, 면역·혈관 변화 등이 관련된 것으로 알려져 있으며 가족력도 일부에서 확인됩니다.

특정 유전자 이상과의 연관성이 보고되고 있으나, 환경요인도 함께 작용하는 것으로 추정됩니다.

가족형과 특발성 모야모야병 모두 임상 경과는 비슷합니다.

어떤 증상이 나타나나요?

소아는 주로 일과성 허혈발작(TIA)이나 뇌경색으로 나타나며,

울거나 운동할 때 갑자기 말이 어눌해지거나 한쪽 마비가 왔다가 회복되기도 합니다.

반면 성인은 약 절반이 뇌출혈로 처음 발견되고, 나머지는 허혈 증상으로 나타납니다.

드물게 무증상으로 우연히 발견되기도 하며, 양측성으로 진행하는 경우가 많습니다.

어떻게 진단하나요?

가장 확실한 진단 방법은 뇌혈관조영술입니다.

최근에는 MRI·MRA로도 높은 정확도로 진단이 가능합니다.

다만 동맥경화성 협착이나 초기·말기 단계의 모야모야병과 감별이 어려울 수 있어,

경험 있는 뇌혈관 전문의 평가가 필수입니다.

진단은 병력, 증상, 영상 소견을 종합해 판단합니다.

치료는 어떻게 하나요?

허혈성 모야모야병에서는 혈류를 회복시키는 혈관재형성 수술이 효과적이며, 특히 소아에서 적극 권장됩니다.

성인 출혈성 모야모야병에서도 재출혈 위험을 낮추는 데 도움이 된다는 보고가 많습니다.

무증상 성인에서도 위험 평가 후 수술을 고려하기도 합니다.

약물만으로는 근본 혈류 개선이 어려워, 전문의 상담이 중요합니다.

예후는 어떤가요?

출혈성 모야모야병은 최초 출혈 자체의 위험이 높고 재출혈 시 예후가 더 나빠질 수 있습니다.

허혈성 모야모야병도 반복될수록 뇌손상이 진행될 수 있어 꾸준한 추적관찰이 필요합니다.

정기적인 영상검사와 수술 시기 결정이 중요하며, 증상이 없더라도 ‘침묵의 질환’이 될 수 있어 전문적 관리가 필요합니다.