여러 가지 이유로 발생할 수 있는
피부건조!
아무렇지 않게 지나친
피부건조 증상이 이 질환일 수도 있다?

한양대학교병원 Hihy 건강저장소에서
전신경화증에 대한
궁금증을 낱낱이 파헤쳐 드립니다!

피부건조 증상이 전신경화증일 수 있다?

피부건조는 여러 요인에 의해 발생할 수 있는데,
그 중 하나가 레이노 현상과 함께
폐나 심장 등의 내부 장기에 합병증을 동반할 수 있는
자가면역질환인 전신경화증일 수 있습니다.

전신경화증은 미세혈관장애와
면역 체계의 이상으로 인해 콜라겐 생산이 지속되어
피부나 장기가 섬유화되는 특징을 가지는 희귀난치질환입니다.

전신경화증 환자의 대다수가 피부건조감을 동반한다?

네, 그렇습니다. 
피부건조감을 동반하는 피부의 경화는
전신경화증 환자의 대다수에서 나타나는데,
주로 양측 대칭적으로 손가락, 손, 안면 등에 먼저 발생합니다.
초기에는 염증과 부종이 나타나면서,
손과 손가락이 붓고 주름이 없어지며,
가려움증과 피부 통증이 생깁니다.

피부의 침범 정도는 환자의 예후에
중요한 단서가 될 수 있으며, 일반적으로 피부침범의 정도가 심할수록
합병증의 발생 위험이 높아지며,
예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.

전신경화증은 피부에만 영향을 미친다?

전신경화증의 첫 증상은 일반적으로 레이노 현상입니다.
이후 병이 진행함에 따라 피부 뿐만 아니라
폐, 심장 등의 내부 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.
 
레이노 현상은 여러 류마티스 질환과 동반하여 나타날 수 있으며,
특히 전신경화증의 초기 징후 중 하나로 알려져 있습니다.

전신경화증은 합병증이 없어 안심해도 된다?

전신경화증에서 폐침범은 가장 심각한 합병증으로,
주로 간질폐질환과 폐동맥고혈압 같은
합병증으로 나타나게 됩니다.

폐동맥고혈압은 이전에는 효과적인 치료법이 없어
불치의 병으로 여겨졌으나 최근 여러 치료제가 등장하면서
예후가 좋아지고 있으므로,
적극적으로 조기에 진단하려는 노력이 중요합니다.

전신경화증은 유전이다?

전신경화증은 원인과 발병 기전이
명확히 알려져 있지 않지만, 유전적 요인과 환경적 요인이
상호작용하여 자가면역 기능이 활성화되고
혈관 내피세포가 손상되고 섬유화가 진행되어
발병하는 것으로 이해되고 있습니다.

전신경화증은 치료 불가능하다?

전신경화증의 원인과 발병기전이 명확히 알려져 있지 않아
근본적으로 질병의 경과를 완화시키는 치료는 아직 부족하지만,
주로 레이노현상, 피부증상, 침범한 장기에 따라서
대중적인 치료를 하고 있습니다.
하지만, 최근 약제의 개발에 힘입어 임상증상을 호전시키고,
일부에서는 진행을 늦추는 것도 기대해볼 수 있게 되었습니다.

전신경화증은 비가역적인 손상이 발생하기 전
가능한 조기에 진단하여 적절한 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

 

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