뇌 두개강에서 발생하는 뇌하수체 종양

글. 김동선 한양대학교병원 내분비대사내과 교수

뇌 두개강에서 발생하는 종양의 15%, 뇌하수체 종양

뇌하수체 종양은 우리 몸의 뇌가 위치하는 두개강에서 발생하는 종양의 약 15%를 차지하는 종양으로, 그리 드문 질환은 아니다. 뇌하수체는 우리 몸 뇌 밑의 뇌 기저부에 매달려 있는 장기로서, 성인에서 크기는 높이가 약 3~8mm, 무게는 0.5~1.0g 정도 되는 작은 콩알 같은 구조물이다. 뇌하수체는 신체의 균형과 조화를 담당하는 각종 호르몬 분비를 조절하는 장기로서, 전엽과 후엽으로 구성되어 있다. 뇌하수체 전엽은 각각의 호르몬을 분비하는 여러 가지 세포들로 구성되어 있다.

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부신피질자극호르몬분비세포에서 분비되는 부신피질자극호르몬은 부신에서 각종 스테로이드 호르몬을 분비해, 스트레스에 반응하고 혈압, 혈당을 조절하며 염증에 대처하게 한다. 갑상선자극호르몬분비세포에서 분비되는 갑상선자극호르몬은 갑상선에서 갑상선호르몬을, 생식선자극호르몬분비세포에서 분비되는 생식선자극호르몬은 고환/난소에서 생식과 성 기능을 담당하는 성호르몬 분비를 조절한다.

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또한 성장호르몬분비세포에서 분비되는 성장호르몬은 청소년기 신체의 발육과 성장을 담당하고 성인에서는 몸의 신체 구성(근육, 뼈, 지방)과 신진대사를 조절하는 중요한 역할을 하며, 유즙분비호르몬분비세포에서 분비되는 유즙분비호르몬(프로락틴)은 출산 후 유즙을 분비해 수유를 가능하게 한다.

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신경세포에서 발생하는 후엽은 수분 조절하는 항이뇨호르몬, 분만 시에 자궁을 수축시키는 옥시토닌을 분비한다. 따라서 뇌하수체에 병변이 생기면 각종 호르몬 분비 이상으로 특정 호르몬이 과하거나 결핍되는 내분비적 이상 증상을 나타나게 된다. 또한 뇌하수체 주위에는 여러 뇌신경들이 지나가므로 종양이 커지게 되면 두통, 시야장애, 안검하수, 복시 등의 여러 신경증상도 유발될 수 있다.

 

특정 호르몬 분비부터 살펴야

뇌하수체 종양이 발견되면 우선 특정호르몬 분비가 과다하거나 부족한지 살펴봐야 한다. 특정 호르몬을 분비하는 세포가 이상 증식해 종양이 되면, 해당 세포에서 분비되는 호르몬이 과다 분비가 되어 증상이 나타나는데 이를 기능성 뇌하수체 종양이라 한다. 한편 호르몬 과다 분비 증상이 없는 종괴는 비기능성 뇌하수체 종양으로 가장 흔한 경우이다. 이 경우에 종양이 커지면서 주위 신경조직을 압박해 두통이나 시야장애를 유발할 수 있는데, 특히 양쪽 눈의 바깥쪽으로 시야결손이 오는 양귀쪽반맹이 특징적인 증상이다. 또한 비기능성 뇌하수체 종양은 호르몬 분비가 감소하는 뇌하수체기능저하증 증상을 유발할 수 있고, 특히 성 기능장애나 월경불순 같은 성선기능 저하가 흔하게 관찰된다.

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호르몬 과다를 일으키는 기능성 뇌하수체 종양 중에 가장 흔한 종양은 유즙분비호르몬(프로락틴) 분비종양이다. 프로락틴 과잉 상태가 되면 생식(성)과 관련된 호르몬 분비 축을 억제시켜 무월경, 불임, 성 기능장애를 유발한다. 약물치료를 하면 반응이 좋아서, 가임기 여성에서 적절한 임신을 유도할 수 있고, 여성호르몬 기능을 회복해 여성 건강 및 골다공증이 호전될 수 있다. 약을 쓸 수 없거나 약물에 반응이 없는 경우에는 수술치료를 한다. 다음으로 흔한 종양은 성장호르몬분비세포에서 기원하는 종양이다. 성장호르몬이 과잉 분비되면 청소년기에는 거인증으로 나타나며, 성인에서는 신체 말단이 비후되는 말단비대증이 나타난다. 손가락이나 발이 커지고 얼굴도 울퉁불퉁 커지며 혀와 입술 등이 커지는 변화가 일어난다. 또한 심장, 간, 갑상선 등의 장기가 커지고, 연골이 과도 증식되어 심한 관절통이 올 수 있으며, 고혈압, 심장 및 당대사 이상, 악성 종양의 위험도 증가하게 된다. 치료는 수술로 종양을 제거하는데, 수술 후 재발하거나 수술이 여의치 않는 상황에서는 약물치료를 하며 반응은 대체로 양호하다. 말단비대증은 서서히 진행되므로 본인이나 그 가족들은 신체, 얼굴이 변했다는 사실을 거의 인지하지 못하는 경우가 대부분이다. 통상 발병 10년 정도 지나서야 진단되는 것이 이러한 이유 때문이다. 이외에 뇌하수체 부신피질자극 세포에서 기원하는 호르몬종양에서는 부신에서 부신피질호르몬을 많이 분비하게 해 쿠싱증후군이라는 스테로이드 과다 상태를 유발하고, 갑상선자극호르몬 분비 종양에서는 갑상선 항진증을 유발하는데, 이러한 질병은 상대적으로 드물다.

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뇌하수체 종양 치료는 수술, 약물, 방사선치료

뇌하수체 종양의 치료에는 수술, 약물, 방사선치료가 있다. 수술은 통상적으로 코를 통하여 경막이라는 뇌막을 뚫고 뇌하수체에 도달해 종양을 절제하며, 두개골을 크게 절제해 수술하는 과거의 수술 방법은 지금은 아주 예외적인 경우에만 시행한다. 약물치료도 많은 발전이 있어 유즙분비호르몬 분비 종양에서는 90%이상 조절이 가능하고, 말단비대증의 재발 환자 치료에서도 75~90% 좋은 반응을 보인다. 이전의 통상적인 방사선 치료는 뇌하수체기능저하증이나 뇌혈관 출혈 등의 위험이 있어 제한적인 경우에만 사용하며, 최근 감마나이프 방사선수술이나, 노발리스 등의 국소적 선택적 방사선치료 시술이 성공적으로 시술되고 있다. 일반인 100명 중 13~22명 정도에서 발견돼 비교적 흔한 라트케 낭종은 인체 발생 과정에 전엽과 후엽부 연결부의 라트케낭 잔여 조직에서 유래한다. 뇌하수체 종양과 감별이 필요하며, 크기는 크지 않아 대부분 5mm를 넘지 않는다. 일반적으로 증상이 없으나, 두통, 시야결손, 내분비 기능부전 증상이 드물게 나타날 수 있다. 최근 검진이나 두통 등을 검사하는 과정에 해상도가 높은 뇌 자기공명영상이나 컴퓨터단층촬영 등의 영상 검사 횟수가 늘면서 우연히 발견되는 뇌하수체 종괴를 우연종이라 일컫는다. 인구 100명 중 10명 정도에서 발견되는 비교적 흔한 소견이나, 대부분은 비기능성 미세선종으로 10mm 미만이다. 대부분 임상적으로 큰 해가 되지 않는 우연종이기 때문에 적절한 호르몬 관련 검사를 받아보고 관찰하는 경우가 일반적이다. 하지만 미세종양의 약 10%에서는 시간이 지나면서 크기가 커지기 때문에 적절한 추적 검사는 필요하다.

 

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