아이스버킷 챌린지와 루게릭병

Point.1 - 루게릭병은 희귀난치성 신경계퇴행성질환이다. 2015년 여름 전 세계에서 아이스버킷 챌린지가 관심을 끌었다. ‘얼음물 샤워’라고도 하는데 근육 마비가 오는 환자들에 대한 고통을 잠시나마 같이 체험해 보자는 의미가 있다. 근위축성측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS), 운동신경원병(Motor neuron disease)으로도 알려진 이 병은, 1930년대 미국의 전설적인 야구선수인 루게릭이 38세로 젊은 나이에 사망한 이후 루게릭병(Lou Gehrig disease)으로 불리면서 널리 알려졌다.

알쯔하이머병, 파킨슨병과 함께 3대 신경계 퇴행성 질환 중 하나로 인구 십만 명당 1~2명의 발생률을 가진 희귀난치성 질환이다. 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높지만, 발병 원인은 아직 정확하게 밝혀져 있지 않다. 흥분독성, 산화독성, 단백응집, 면역기전, 유전적 소인 감염, 신경미세섬유의 기능 이상, 사립체 기능이상, 신경성장인자 부족, 호르몬 이상, 환경인자 등이 복합적으로 발병에 영향을 줄 것으로 생각되고 있다.

증상 발생 부위, 진행 순서, 진행속도가 환자마다 다양하므로 병의 초기에는 진단이 어려워서 다른 질환으로 오인되는 경우가 많아 대부분 병이 상당히 진행된 후에 진단을 받는다.

루게릭병의 치료

Point.2 - 근본적인 치료법은 아직까지 없지만 다학제진료를 통해 환자와 보호자의 질병 부담을 줄일 수 있다.

아직 근본적인 치료법이 없고, 환자들의 정신이나 감각은 질환이 진행된 상태에도 유지되기 때문에 환자가 느끼는 고통이 매우 크고 보호자들의 고생도 매우 크다. 그러나 증상에 따른 대증 약물치료, 재활치료, 호흡기 관리, 영양 관리 및 복지지원 등 다학제적 접근을 통해 환자와 보호자에게 도움을 줄 수 있다.

또한, 환우 모임을 통해 환자와 보호자들을 지지해 줄 수 있다. 최근에는 줄기세포 치료, 유전자 치료 등 새로운 의학기술을 이용하여 치료제 개발을 위한 연구가 활발하게 진행 중이다. 더 나아가서는 유전정보와 임상 특징에 대한 분석을 통해 환자 개 인형 맞춤치료법(Personalized medicine)이 개발되어 루게릭병을 극복할 날도 머지않은 미래에 올 것으로 기대한다.

오기욱 교수 한양대학교병원 신경과

• 본 내용은 시민과 함께하는 한양대학교병원 건강강좌의 목적으로 2016년 3월, 한양대학교병원 본관에서 진행된 강좌의 내용입니다.

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