전신홍반루푸스란?
전신홍반루푸스는 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환입니다.
발생률 및 유병률이 여성에서 높은데 이는 여성호르몬의 영향이 있는 것으로 생각되며 감수성이 있는 유전적 요인 및 환경적 요인의 상호작용으로 자신의 세포나 조직에 대한 비정상적인 자가면역반응이 일어나 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
하나 또는 여러 장기 침범에 따른 증상이 나타날 수 있고, 병의 경과 중에 새로운 증상이 나타날 수 있습니다. 가장 흔하게는 피부 발진, 탈모, 구강 궤양 등의 피부 점막 증상과 관절통 및 관절염, 무혈성 골괴사 등의 근골격계 증상 등이 있을 수 있습니다. 또한, 흉막염, 심장막염, 복막염의 형태로 발현되는 장막염이 있을 수 있으며 신 기능의 저하를 유발할 수 있는 루푸스신염, 신경 정신증상, 폐, 심장, 위장관 증상 및 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증 등의 혈액학적 증상 등이 관잘될 수 있습니다.
특정한 약제 사용 후 약물 관련 루푸스 역시 전신홍반루푸스와 유사한 증상이 나타날 수 있습니다.
전신홍반루푸스의 진단은 환자의 다양한 임상증상 및 검사 결과를 고려하여 1997년 개정된 미국류마티스학회(ACR) 분류기준 및 2012년 개정된 Systemic Lupus International Collaborating Clinics(SLICC) 분류기준을 통해 이루어집니다.
검사실 소견이 진단에 도움이 될 뿐만 아니라 질병의 활성도 평가 및 치료 결정에 영향을 줄 수 있으며 전혈구 검사, 소변겸사, 자가항체 검사, 보체 검사 등이 도움이 됩니다. 환자의 새로운 증상 및 징후가 확인되는 경우 이에 대한 정확한 진단 및 치료 계획의 설정을 위한 영상 검사(초음파, CT, MRI)가 도움이 됩니다.
전신홍반루푸스의 치료는 질병 활성도의 빠르고 지속적인 조절, 치료과정 중 발생할 수 있는 부작용의 최소화, 병발 질환의 조절 및 약물과 질병에 의한 손상 최소화를 목표로 합니다.
매우 다양한 임상상을 보이고 경과 중 상태 변화를 예측하기 어렵기 때문에 전신홍반루푸스의 치료 전략은 단일화 할 수 없고 개별화하여야 합니다.
일광차단, 금연, 영양과 운동, 예방접종 등의 비약물적인 치료를 일반적으로 권고하며 항말라리아약제가 약물치료의 기본적인 역할을 합니다. 비스테로이드항염제, 글루코코르티코이드, 다른 면역억제제(메토트렉세이트, 싸이클로포스파마이드, 아자티오프린, 마이코페놀레이트모페틸) 등이 사용 가능하고 심각한 장기침범이 있는 경우 고용량 또는 간헐적인 글루코코르티코이드 치료가 필요합니다.
새롭게 벨리무맙이 전신홍반루푸스에서 첫번째로 승인된 생물학적제제로 국내에서 역시 승인을 준비 중입니다. 환자의 임상 증상에 따라 피부 루푸스, 수지 괴사 폐동맥 고혈압 등에 대한 치료가 필요하며 환자 중 가임기 여성이 많아 임신과 연관된 계획 및 치료 역시 필요합니다.
2017.03.02
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