Q. 폐동맥 고혈압은 생소한 질환인데 어떤 병인가요?

폐동맥 고혈압은 일반적으로 잘 알고 계시는 전신순환을 담당하는 고혈압과 다르게 오른쪽 심장이 수축을 해서 혈액을 폐동맥에 전달을 하게 되는데 그 부위의 압력이 높아진 것을 폐동맥 고혈압이라고 합니다. 폐동맥 고혈압의 원인은 굉장히 다양하게 있을 수 있는데 흔히 알려진 것은 결체조직질환과 연관된 폐동맥 고혈압, 독소, 약물 그리고 좌측 심장의 기능 이상으로 인한 고혈압, 유전성 등 굉장히 다양한 원인이 있고 다 해당하지 않는 경우에는 폐동맥 고혈압으로 부르고 있습니다.

 

Q. 어떤 증상이 있을 때 폐동맥 고혈압을 의심할 수 있나요? 위험인자는 어떤 것들이 있나요?

일단 증상으로 가장 흔한 것은 호흡 곤란, 특히 운동 시에 심해지는 흉통, 실신 등 다양하게 나타날 수 있고 만성 피로감을 호소하시는 분들도 있습니다. 그런데 증상 자체가 굉장히 일반적이고 특이적이지 않기 때문에 위험인자들을 살펴봐야 되는데 원인이 될 수 있는 질환을 동반한 경우, 결체조직 질환이라거나 최근에 안 드시던 약물이나 식품을 드시면서 악화되었거나 등등의 요인이 있으면 의심해볼 수는 있지만, 기본적으로 굉장히 드문 질환이기 때문에 다른 원인을 배제한 다음에 의심해볼 수 있을 것 같습니다.

 

Q. 조기 선별이 중요하다는데 어떻게 해야 조기 선별을 할 수 있나요?

현재 제일 많이 이루어지고 있는 선별 대상군은 주로 결체조직이 있는 환자분들입니다. 왜냐하면 일반적인 인구에 비해서 폐동맥 고혈압이 있을 확률이 상대적으로 높기 때문입니다. 조기 선별을 해야 예후를 좋게 할 수 있기 때문에 기본적인 심전도, 흉부 X-선 사진, 심장 초음파 등으로 선별 검사가 이루어지는 경우가 많습니다.

 

Q. 폐동맥 고혈압은 어떻게 치료하나요? 어떤 경우에 폐이식을 하게 되나요?

폐동맥 고혈압의 특정 원인으로 인해서 이루어진 군에서는 폐동맥 고혈압의 특징적인 약을 쓰게 됩니다. 그거 외에도 환자의 증상이 어느 정도이냐에 따라서 산소 치료 등이 이루어지기도 하고 그 외에는 항응고제나 이뇨제 등을 환자의 특성에 따라서 쓰기도 합니다. 폐이식 같은 경우는 이렇게 약물치료를 최대한으로 하는데도 불구하고 계속 증상이 조절이 안 되는 경우에 고려해볼 수 있는 옵션으로 되어 있기는 하지만 일반적으로 흔하게 이루어지는 케이스는 아닙니다.

 

Q. 폐동맥 고혈압은 예후가 좋지 않다는데 사실인가요?

1970년대 이럴 때 같은 경우에는 폐동맥 고혈압에 특정적으로 작용하는 약이 잘 개발이 되어 있지 않았기 때문에 평균 생존율이 3년을 넘지 않았다는 보고들이 있습니다. 하지만 굉장히 많은 약물들이 최근에 개발이 되어있고 그러면서 요즘에는 평균 생존율이 9년 이상으로 되어 있습니다. 하지만 여기서 중요한 것은 환자가 얼마나 증상이 심하냐 라는 것이 또 중요하겠고 얼마나 조기에 발견해서 빨리 치료가 이루어지느냐에 따라서 다양한 예후를 볼 수 있습니다.

 

Q. 가임기 여성의 경우에는 임신을 하면 안되나요?

임신한다는 것 자체가 혈액량이 굉장히 늘어나는 컨디션이기 때문에 폐동맥 고혈압이 악화될 가능성이 굉장히 높습니다. 그래서 일반적으로는 피임을 하는 것을 권고하고 있고 다만 가임기 여성이 많기 때문에 최근에는 평소에 조절이 잘되었던 환자에 한해서 임신을 하는 경우가 있습니다. 그래서 산부인과와 폐동맥 고혈압 전문센터 간의 협업을 통해서 성공적으로 출산한 경우도 최근엔 여러 케이스가 보고되고 있습니다.

 

Q. 고도가 높은 곳을 가거나 비행기를 타도 괜찮은가요?

폐동맥 고혈압이 어느 정도로 증상을 갖고 있느냐에 따라 다를 수가 있는데 일상적인 생활을 해도 힘든 사람의 경우에는 산소 치료가 필요합니다. 비행을 하실 때 아주 높은 정도는 아니고요. 한 분당 2L 정도 산소를 공급하면서 비행을 하는 경우가 있고 이런 환자분들의 경우에는 1500m 이상의 고산지대를 여행하는 것은 일반적으로 바람직하지 않다고 말씀을 드리고 있습니다.

 

Q. 운동을 하면 도움이 될까요? 도움이 된다면 어떤 운동을 하는 것이 좋을까요?

운동이 도움이 됩니다. 본인의 근력을 유지하는 게 필요합니다. 그래서 보통은 하체 대퇴근 위주로 근력 운동을 하는 것을 권고하고 있고 간단하게 걷는다거나 본인의 증상이 심해지지 않는 범위 내에서는 유산소 운동도 고려를 하고 있습니다. 그래서 보통은 저희가 환자분들이 오시면 “어떤 식으로 운동을 하면 좋을 것 같다” 라는 것을 교육을 하고 있습니다.

 

Q. 특히 주의해야 할 식이요법과 생활습관이 있나요?

식이요법으로는 우선 저염식을 하시는 게 중요합니다. [영상1] 아시다시피 우리나라 음식이 대체로 좀 짜기 때문에 국제보건기구 권장 소금 섭취량의 보통 두 배 정도를 먹고 있습니다. 그래서 국을 드실 때 주로 건더기 위주로 드시고 그리고 양념을 사실 때도 저염 양념인지를 확인을 하고 가공식품을 드실 때는 나트륨 어를 얼마나 이 식품이 가지고 있는지를 확인하고 드시는 게 도 좋을 것 같습니다.

생활습관보다는 생활 전반적에서 중요한 것은 체중을 유지하는건데요. 체중이 너무 많아도 적어도 환자한테 부담이 될 수가 있습니다. 체중을 적절하게 유지를 하는 것이 중요한데 아무래도 만성질환이 동반된 환자분들이 많다 보니까 체중이 적게 나가시는 분들도 많고 또 오히려 운동량이 부족하다보니 과체중이 되시는 분들도 있습니다.