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루게릭병의 최신 치료

글. 오기욱 교수 한양대학교병원 신경과

루게릭병이란?

1930년대 미국의 전설적인 야구선수 ‘루게릭’이 38세로 젊은 나이에 사망한 이후 해당 질환은 루게릭병(Lou Gehrig disease)으로 알려졌다. 근위축성측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS), 운동신경원병(Motor neuron disease)으로도 알려졌다. 알츠하이머, 파킨슨과 함께 3대 신경계 퇴행성 질환 중 하나이다.

한편 루게릭병은 아이스버킷 챌린지를 통해 대중에게도 널리 소개되었다. 사지의 근력, 호흡, 말하기, 삼키기와 같은 기능이 약화되는 증상이 있다. 일반인들도 얼음물 샤워를 하면 일시적으로 몸을 움직이기 힘들어지는데, 이를 통해 루게릭병 환자들의 고통을 잠깐이라도 체험하고 이후 기부를 통해 질병 연구 및 치료제 개발에 도움을 주자는 의미가 있다.

인구 10만 명당 1~2명의 환자가 발생하는 희귀질환으로 50대 후반부터 발병이 증가하며, 여성에 비해 남성에게서 1.4~2.5배 정도 더많이 발생한다. 아직까지 정확한 발생 원인은 밝혀지지 않았지만 노화, 환경, 유전자 등이 복합적으로 작용할 것으로 예상하고 있다.

증상의 발생 부위와 진행 순서, 진행 속도가 환자마다 다양하기 때문에 병의 초기에는 진단이 어려워서 다른 질환으로 오인되는 경우가 많고, 대부분 병이 상당히 진행된 후에 진단을 받는다. 환자들의 정신이나 감각은 질환의 진행된 상태에도 유지되기 때문에 환자가 느끼는 고통이 매우 크고 보호자들의 부담이 큰 질병이다.

루게릭병의 치료

일부 유전이 되는 환자의 연구를 통해 흥분독성, 산화독성, 단백응집, 면역기전, 유전적소인 감염, 신경미세섬유의 기능이상, 사립체 기능 이상, 신경성장인자 부족, 호르몬 이상 등의 기전이 알려져 있고 이를 통해 다양한 치료제 개발을 하였지만 아직까지 완치 개념의 치료법은 없는 실정이다. 그러나 최근에는 다양한 연구를 통해 유전자 치료, 줄기세포 치료 등이 기존 약물 치료제의 새로운 대안으로 제시되고 있다.

임상시험을 통해 병의 진행을 막지 못하지만 진행 속도를 늦추는 효과를 줄 수 있는 몇 가지 치료제가 승인이 되었다. 일본에서 개발한 항산화 효과를 가지는 에다라본(라디컷) 주사제는 미국, 일본, 한국에서 시판허가가 되었다. 국내에서 개발한 줄기세포 치료제(뉴로나타알주)는 한국에서 희귀의약품으로 지정되었고 희귀질환의 특성이 반영되어 조건부 시판허가를 받았다.

앞으로 환자 개개인의 증상, 병의 진행속도, 유전정보를 종합적으로 고려한 개인맞춤의료(Personalized medicine)로 치료제 개발 분야가 변하고 있다.

※ 본 원고는 한양대학교구리병원이 지난 3월 23일에 진행한 건강강좌의 내용입니다.

루게릭병, 한양대학교병원과 함께 관리하세요

한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 루게릭병에 대한 체계적 진료시스템 운영은 물론 기관윤리위원회 및 식약처 승인을 받아 구축한 임상시험시스템을 통해 세계 최초로 개발한 줄기세포 치료 등 새로운 치료방법으로 진료를 수행해오고 있다. 세계루게릭병협회에 등록되어 있으며 매년 10여 편이 넘는 연구결과를 해외 유명 전문학회지와 세계루게릭병학회에서 발표하는 등 활발한 연구활동을 하고 있다.

이외에도 환자 및 보호자를 위해 각 분야의 전문가가 교육하는 ‘환우 및 가족을 위한 교육’을 매월 넷째 주 토요일 오전 10시에 개최하고 있다. 지난 2006년 7월부터 시작된 이 교육에는 많은 전문가들이 참여해 루게릭병의 진단과 치료뿐만 아니라 환자들의 일상생활 및 영양 관리, 재활운동 등 많은 정보를 제공하고 있다.

환우 및 보호자를 위한 연간 교육 안내

2019년 루게릭병 환우 및 보호자를 위한 연간교육 안내

2019.05.16

관련의료진
신경과 - 오기욱
태그

#루게릭병

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