※ 본 정보는 일반적인 참고용으로 제공되며, 전문적인 의학적 자문이나 진단을 대신하지 않습니다. 질환의 증상과 치료 결과는 개인에 따라 다를 수 있으므로, 정확한 진단과 치료를 위해서는 반드시 전문의의 진료를 받으시기 바랍니다.
※ 증상이 심하거나 응급상황으로 판단되는 경우 즉시 119 또는 가까운 응급실을 이용하시기 바랍니다. 제공된 정보를 자의적으로 해석하거나 적용하여 발생한 건강상·법적 문제에 대해 당사는 책임을 지지 않습니다.
모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 서서히 막히면서 비정상적인 혈관이 생기는 희귀 뇌혈관 질환입니다. 소아에서는 뇌경색, 성인에서는 뇌출혈로 나타나는 경우가 많습니다. 증상이 있거나 우연히 발견된 경우 모두 신경외과 전문의와 상담이 필요합니다.
정의
모야모야병은 뇌로 혈액을 공급하는 주요 동맥(내경동맥 말단부)이 원인 불명으로 서서히 좁아지고 막히는 뇌혈관 질환입니다. 혈관이 막히면서 이를 보완하기 위해 뇌 안쪽에 가느다란 비정상 혈관들이 그물처럼 형성됩니다.
이 비정상 혈관들이 뇌혈관 조영 사진에서 담배 연기처럼 피어오르는 모양으로 보여 일본어로 '모야모야(흐릿하게 피어오르는)'라는 이름이 붙었습니다.
우리나라, 일본, 중국 등 동아시아에서 상대적으로 많이 발생합니다.
증상
소아와 성인에서 증상 양상이 다릅니다.
· 소아: 주로 뇌 혈류가 줄어드는 허혈 증상으로 나타납니다. 갑작스러운 말 막힘, 팔다리 마비가 발생했다가 회복되는 일과성 허혈 발작이 반복됩니다. 울거나 운동하거나 뜨거운 음식을 먹는 등 과호흡 시 증상이 나타나는 경우가 많습니다.
· 성인: 뇌출혈이나 뇌경색으로 처음 나타나는 경우가 많습니다. 증상이 갑자기 발생하고 지속됩니다.
다음과 같은 증상이 갑자기 나타나면 즉시 응급실을 방문해야 합니다.
· 갑작스러운 말 막힘, 팔다리 힘 빠짐
· 극심한 두통, 구토
· 의식 저하
진단
다음 검사로 진단합니다.
· MRI·MRA: 비침습적으로 뇌혈관 상태를 확인합니다. 최근 고성능 MRI로 높은 정확도로 진단이 가능합니다.
· 뇌혈관 조영술: 가장 정확한 진단 방법입니다. 치료 계획 수립에도 중요합니다.
최근 건강검진이 늘면서 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 증가하고 있습니다. 증상이 없어도 안심할 수 없으므로 신경외과 전문의에게 방문해 추적 관찰 계획을 세우는 것이 중요합니다.
치료
치료는 허혈성(혈류 부족) 또는 출혈성(혈관 파열) 유형과 환자 상태에 따라 결정됩니다.
· 혈관재형성 수술: 새로운 혈액 공급 경로를 만들어 뇌로 가는 혈류를 늘리는 수술입니다. 뇌경색이나 뇌출혈 재발을 줄이는 데 효과적입니다.
· 약물 치료 및 경과 관찰: 상태에 따라 담당 전문의가 판단합니다.
증상이 있는 경우와 무증상인 경우 모두 신경외과 뇌혈관 전문의를 방문해 정기적인 추적 검사와 적절한 치료 시기를 결정하는 것이 중요합니다.